让“玻璃人”重获新生
- 发布人：xnxy120
- 时间：2023-04-04
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本网讯（通讯员 彭启华）近日，湘南学院附属医院骨二科团队成功救治了一例罕见且复杂的血友病性骨性关节炎患者，为其顺实施了全膝关节置换术。术后，患者恢复良好，关节疼痛减轻，行走及活动功能得到了很大改善。
郴州市北湖区的唐先生，自幼发现身体各部位经常自发性淤青或血肿，但并未予以特别注意，30余年前曾就诊于中南大学湘雅医院，经医院检测后，被确诊为罕见的血友病A型。此病被称为“玻璃人”，除了输血之外，目前没有特别好的处理办法。
幼年的唐先生，多么向往能像一个普通孩子一样，奔跑，玩耍，但稍稍的剧烈活动就会导致关节肿胀、出血等症状。随着病情的发展，唐先生的关节从一次次肿胀，渐渐地演变为严重畸形。20余年前，他的左侧膝关节彻底屈曲强直，丧失活动能力，右膝关节及双髋关节、双踝关节也逐渐开始疼痛变形，从直立行走变成弯着走，从弯着走变成蹲着走。直到近期每走一步，剧烈的疼痛都让他痛不欲生。
由于血友病的特殊性，手术后可能会一直出血不止，因此求医之路并不顺利。后经过其他病友介绍，他慕名找到了湘南学院附属医院骨二科主任李杨。
接诊唐先生后，李杨仔细地检查了患者的身体情况，根据病史，影像学资料，发现患者病程长，畸形重，受累关节多，右膝关节严重屈曲挛缩，外翻畸形，内侧副韧带严重松弛，左膝关节严重骨性屈曲强直，股部肌肉及小腿肌肉完全萎缩，双踝关节严重关节炎距骨坏死，跟腱挛缩，周围软组织条件非常差。“如此严重的病情是较为罕见的，患者最大的治疗难点已不是骨性结构的问题。由于20余年的屈曲畸形导致患者屈侧软组织严重挛缩，血管神经随之收缩，关节置换过程中容易产生损伤，矫形过程中难以完全伸直，只能在术中根据实际情况，随时调整方案。”李杨介绍说，“虽然手术难度极大，但我们有把握，也有信心处理好。”
在副院长雷昌斌指导下，由李杨主任团队牵头，联合血液内科、康复医学科、麻醉科、输血科、手术室等科室进行了多学科MDT讨论，根据患者的经济状况和个人诉求，制定了严谨、细致的手术方案和应急预案，以最大程度降低手术风险。
3月22日，患者被准时送入手术室。麻醉完成后，雷昌斌、李杨团队决定从左膝关节着手，打开后发现患者关节严重变形，丧失正常解剖形态，关节间隙消失，操作难度很大。但由于术前预判确切，准备充分，医务人员依然迅速地完成了股骨侧及胫骨侧截骨手术。
据了解，血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，是由于凝血因子基因突变导致凝血因子Ⅷ缺乏（血友病A）或凝血因子Ⅸ缺乏（血友病B）所致。血友病患者最常见的症状就是关节出血，发生率最高的关节是膝关节、肘关节和踝关节及髋关节。由于关节反复出血，可导致慢性滑膜炎，进而破坏软骨导致关节僵硬，最终形成关节功能障碍、畸形，严重影响患者生活质量、导致残疾，丧失劳动力甚至因病致贫。
以往血友病被医学上认为是外科手术的禁忌症，目前关节置换及关节矫形是恢复该类患者关节功能，改善患者生活质量与生存现状的主要手段。然而在临床实践中，血友病关节炎，关节畸形患者常常因为治疗难度大，手术风险高（关节畸形，骨缺损，周围软组织条件差等因素），国内仅有少数大型骨科中心可以开展此类手术。
郴州市北湖区的唐先生，自幼发现身体各部位经常自发性淤青或血肿，但并未予以特别注意，30余年前曾就诊于中南大学湘雅医院，经医院检测后，被确诊为罕见的血友病A型。此病被称为“玻璃人”，除了输血之外，目前没有特别好的处理办法。
幼年的唐先生，多么向往能像一个普通孩子一样，奔跑，玩耍，但稍稍的剧烈活动就会导致关节肿胀、出血等症状。随着病情的发展，唐先生的关节从一次次肿胀，渐渐地演变为严重畸形。20余年前，他的左侧膝关节彻底屈曲强直，丧失活动能力，右膝关节及双髋关节、双踝关节也逐渐开始疼痛变形，从直立行走变成弯着走，从弯着走变成蹲着走。直到近期每走一步，剧烈的疼痛都让他痛不欲生。
由于血友病的特殊性，手术后可能会一直出血不止，因此求医之路并不顺利。后经过其他病友介绍，他慕名找到了湘南学院附属医院骨二科主任李杨。
接诊唐先生后，李杨仔细地检查了患者的身体情况，根据病史，影像学资料，发现患者病程长，畸形重，受累关节多，右膝关节严重屈曲挛缩，外翻畸形，内侧副韧带严重松弛，左膝关节严重骨性屈曲强直，股部肌肉及小腿肌肉完全萎缩，双踝关节严重关节炎距骨坏死，跟腱挛缩，周围软组织条件非常差。“如此严重的病情是较为罕见的，患者最大的治疗难点已不是骨性结构的问题。由于20余年的屈曲畸形导致患者屈侧软组织严重挛缩，血管神经随之收缩，关节置换过程中容易产生损伤，矫形过程中难以完全伸直，只能在术中根据实际情况，随时调整方案。”李杨介绍说，“虽然手术难度极大，但我们有把握，也有信心处理好。”
在副院长雷昌斌指导下，由李杨主任团队牵头，联合血液内科、康复医学科、麻醉科、输血科、手术室等科室进行了多学科MDT讨论，根据患者的经济状况和个人诉求，制定了严谨、细致的手术方案和应急预案，以最大程度降低手术风险。
3月22日，患者被准时送入手术室。麻醉完成后，雷昌斌、李杨团队决定从左膝关节着手，打开后发现患者关节严重变形，丧失正常解剖形态，关节间隙消失，操作难度很大。但由于术前预判确切，准备充分，医务人员依然迅速地完成了股骨侧及胫骨侧截骨手术。
据了解，血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，是由于凝血因子基因突变导致凝血因子Ⅷ缺乏（血友病A）或凝血因子Ⅸ缺乏（血友病B）所致。血友病患者最常见的症状就是关节出血，发生率最高的关节是膝关节、肘关节和踝关节及髋关节。由于关节反复出血，可导致慢性滑膜炎，进而破坏软骨导致关节僵硬，最终形成关节功能障碍、畸形，严重影响患者生活质量、导致残疾，丧失劳动力甚至因病致贫。
以往血友病被医学上认为是外科手术的禁忌症，目前关节置换及关节矫形是恢复该类患者关节功能，改善患者生活质量与生存现状的主要手段。然而在临床实践中，血友病关节炎，关节畸形患者常常因为治疗难度大，手术风险高（关节畸形，骨缺损，周围软组织条件差等因素），国内仅有少数大型骨科中心可以开展此类手术。
编辑：李丽君 审核：李莉 许莉珺
