注意！运动迟缓、肢体僵直，除了帕金森还有可以能是这种病
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- 时间：2023-06-06
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本网讯（通讯员 廖丹珍）一说到静止性震颤、运动迟缓、肌强直、姿势平衡障碍等症状，大多数人都会想到帕金森病，但还有很多人不知道的是，进行性核上麻痹作为一种症状与帕金森极为相似的疾病，特别容易被混淆忽视。近日，在湘南学院附属医院神经内二科确诊一例进行性核上麻痹病例。
郴州市的李大叔今年58岁，四肢不自主抖动，伴动作迟缓已有三年余，曾多次在外院拟以帕金森综合征进行治疗，效果不佳。近期，李大叔病情再次加重，患者及家属对病情的反复及不断加重感到非常紧张焦虑，于是来到湘南学院附属医院神经内二科寻求治疗。
入院后，细心的杨柳副主任医生通过问诊得知李大叔虽然有帕金森样的症状体征，但是患者自诉主要是身体中心控制不稳，挺直腰杆站立时自觉就会向后倾倒，并且查体时发现患者还有个很明显眼部体征就是双眼球向上活动时明显受限，这就意味着患者很有可能不是单纯的帕金森病。在科室主任陈雁斌主持的疑难病例讨论中，神经内二科团队反复研讨，明确了李大叔患上的是罕见的进行性核上性麻痹。
进行性核上麻痹是一种罕见的神经系统疾病，主要表现为进行性发展的平衡障碍（病人多倾向于向后倒）、行走困难，眼球不能同时向下或向上转动，认知功能损害（痴呆等），同时还具有运动迟缓、僵直等帕金森样症状。这就需要神经专科医生通过对患者进行详尽的病史询问、神经系统查体，以及头颅核磁等相关检查来排除其他病因。其中，头颅核磁共振影像学表现在进行性核上麻痹的诊断中具有重要意义：头颅MRI可显示患者中脑的明显萎缩，在矢状位呈现像蜂鸟嘴根部的影像特征，这一特殊影像也被成为“蜂鸟征”，是诊断进行性核上麻痹的关键依据。
明确诊断之后，医务人员迅速调整治疗方案，在采用对症治疗及康复治疗措施之后，李大叔的日常生活功能及生活质量都得到了一定程度的改善，原本紧张焦虑的心情也随之一扫而空。
“我国目前尚无确切的流行病学资料，这也是神经内科医师在临床上常易忽视、易误诊、易漏诊的疾病类型，尤其对于老年慢性病较多的患者，极其容易误诊。”陈雁斌介绍说，“虽然进行性核上麻痹目前尚无法治愈，但令人鼓舞的是，不断有许多新的药物临床试验已经或正在运用于该病的治疗。相信不久的将来我们能听到好消息。”
近年来，随着湘南学院附属医院的高质量发展，神经内二科也不断加强科室业务能力及专业知识的培养，科室积极开阔思路，创新思维，先后多次诊断出多例神经内科领域的少见病及罕见病，在诊治疑难危重疾病方面屡创新绩，为每一位患者提供了全面、个性化的疾病诊治方案。
郴州市的李大叔今年58岁，四肢不自主抖动，伴动作迟缓已有三年余，曾多次在外院拟以帕金森综合征进行治疗，效果不佳。近期，李大叔病情再次加重，患者及家属对病情的反复及不断加重感到非常紧张焦虑，于是来到湘南学院附属医院神经内二科寻求治疗。
入院后，细心的杨柳副主任医生通过问诊得知李大叔虽然有帕金森样的症状体征，但是患者自诉主要是身体中心控制不稳，挺直腰杆站立时自觉就会向后倾倒，并且查体时发现患者还有个很明显眼部体征就是双眼球向上活动时明显受限，这就意味着患者很有可能不是单纯的帕金森病。在科室主任陈雁斌主持的疑难病例讨论中，神经内二科团队反复研讨，明确了李大叔患上的是罕见的进行性核上性麻痹。
进行性核上麻痹是一种罕见的神经系统疾病，主要表现为进行性发展的平衡障碍（病人多倾向于向后倒）、行走困难，眼球不能同时向下或向上转动，认知功能损害（痴呆等），同时还具有运动迟缓、僵直等帕金森样症状。这就需要神经专科医生通过对患者进行详尽的病史询问、神经系统查体，以及头颅核磁等相关检查来排除其他病因。其中，头颅核磁共振影像学表现在进行性核上麻痹的诊断中具有重要意义：头颅MRI可显示患者中脑的明显萎缩，在矢状位呈现像蜂鸟嘴根部的影像特征，这一特殊影像也被成为“蜂鸟征”，是诊断进行性核上麻痹的关键依据。
明确诊断之后，医务人员迅速调整治疗方案，在采用对症治疗及康复治疗措施之后，李大叔的日常生活功能及生活质量都得到了一定程度的改善，原本紧张焦虑的心情也随之一扫而空。
“我国目前尚无确切的流行病学资料，这也是神经内科医师在临床上常易忽视、易误诊、易漏诊的疾病类型，尤其对于老年慢性病较多的患者，极其容易误诊。”陈雁斌介绍说，“虽然进行性核上麻痹目前尚无法治愈，但令人鼓舞的是，不断有许多新的药物临床试验已经或正在运用于该病的治疗。相信不久的将来我们能听到好消息。”
近年来，随着湘南学院附属医院的高质量发展，神经内二科也不断加强科室业务能力及专业知识的培养，科室积极开阔思路，创新思维，先后多次诊断出多例神经内科领域的少见病及罕见病，在诊治疑难危重疾病方面屡创新绩，为每一位患者提供了全面、个性化的疾病诊治方案。
编辑：李丽君 审核：李莉 许莉珺
